腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
应急管理部公布2019年全国十大自然灾害******
2019年我国自然灾害以洪涝、台风、干旱、地震、地质灾害为主，森林草原火灾和风雹、低温冷冻、雪灾等灾害也有不同程度发生。经应急管理部会同工业和信息化部、自然资源部等国家减灾委成员单位会商核定，全年各种自然灾害共造成1.3亿人次受灾，909人死亡失踪，12.6万间房屋倒塌，农作物受灾面积19256.9千公顷，直接经济损失3270.9亿元。
2019年十大自然灾害
1.1909号超强台风“利奇马”
8月10日1时45分，“利奇马”在浙江省温岭市沿海登陆，登陆时中心附近最大风力为16级(52米/秒)。此后于11日20时50分在山东省青岛市沿海二次登陆，中央气象台13日6时对其停止编号。
据统计，超强台风“利奇马”是1949年以来登陆我国大陆地区强度处第五位的超强台风，共造成浙江、山东、江苏、安徽、辽宁、上海、福建、河北、吉林9省(市)64市403个县(市、区)1402.4万人受灾，因灾死亡66人，失踪4人，紧急转移安置209.7万人；1.5万间房屋倒塌，13.3万间不同程度损坏；农作物受灾面积1137千公顷，其中绝收93.5千公顷；直接经济损失515.3亿元。
2.6月上中旬广西、广东、江西等6省(区)洪涝灾害
2019年6月6日至13日，江南、华南北部等地出现持续强降雨天气过程。其中，湖南中南部、江西、浙江南部、福建、广西北部、广东中东部等地累计降雨超过100毫米，广西桂林和柳州，江西吉安、赣州、抚州和上饶，浙江衢州，福建南平、三明和龙岩，广东广州、河源、韶关等地部分地区250~400毫米，其中广西桂林最大降雨量832毫米，江西吉安758毫米。此次强降雨导致广西、广东、江西、浙江、福建、湖南等地遭受洪涝、风雹、滑坡、泥石流等灾害，造成上述6省(区)45市(自治州)249县(市、区)577.8万人受灾，91人死亡，7人失踪，42.1万人紧急转移安置，18.2万人需紧急生活救助；1.9万间房屋倒塌，8.3万间不同程度损坏；农作物受灾面积419.4千公顷，其中绝收60.2千公顷；直接经济损失231.8亿元。
3.贵州水城“7·23”特大山体滑坡灾害
2019年7月23日21时20分许，贵州省六盘水市水城县鸡场镇坪地村岔沟组发生一起特大山体滑坡灾害，滑坡方量约200余万方，造成近1600人受灾，43人死亡，9人失踪，700余人紧急转移安置，600余人需紧急生活救助；100余间房屋倒塌，2300余间不同程度损坏；直接经济损失1.9亿元。
4.四川“8·20”强降雨特大山洪、泥石流灾害
2019年8月19日至22日，四川盆地西部累计降雨量50~200毫米，成都、雅安及阿坝州、乐山、绵阳等部分地区达250~400毫米，成都大邑县和邛崃市、雅安芦山县局地418~567毫米。此次降雨时间持续较长，雨量较为集中，导致部分地区暴发山洪、泥石流灾害。灾害造成阿坝、雅安、乐山等9市(自治州)35个县(市、区)44.6万人受灾，26人死亡，19人失踪，7.3万人紧急转移安置，4.7万人需紧急生活救助；1000余间房屋倒塌，1.5万间不同程度损坏；农作物受灾面积14.8千公顷，其中绝收2.2千公顷；灾区部分公路、水利、电力等基础设施受损严重，直接经济损失158.9亿元。
5.7月上中旬长江中下游洪水
2019年7月3日至17日，长江中下游地区连续遭受2轮强降雨袭击，其中，7月3日至10日，南方出现入汛以后最强降雨过程，江西萍乡(497.3毫米)、峡江(461.4毫米)、湖南耒阳(396毫米)、衡东(348.4毫米)4站连续降水量突破历史极值。长江干流九江至大通河段和鄱阳湖、洞庭湖以及多条支流发生超警戒水位洪水，其中湘江发生超过50年一遇的特大洪水。灾害造成安徽、江西、湖北、湖南4省31市(自治州)196县(市、区)1031.9万人次受灾，37人死亡，3人失踪，114.9万人次紧急转移安置；2.1万间房屋倒塌，2.2万间严重损坏，7.4万间一般损坏；农作物受灾面积776.9千公顷，其中绝收171千公顷；直接经济损失324.3亿元。
6.南方地区夏秋冬连旱
2019年5月份以来，受持续高温少雨天气影响，土壤失墒严重，江汉、江南部分地区发生夏秋冬连旱，尤其是7月下旬以来，湖北、江西、安徽平均降水量较历史同期偏少六成以上，湖南累计降雨较历史同期均值偏少5成以上。据统计，干旱灾害造成浙江、安徽、江西、河南、湖北、湖南6省67个市(自治州)387个县(市、区)3263.5万人受灾，677.6万人因旱需生活救助，其中295.3万人因旱饮水困难需救助；农作物受灾面积3310.1千公顷，其中绝收475.1千公顷；饮水困难大牲畜11.2万头(只)；直接经济损失189.9亿元。
7.四川长宁6.0级地震
2019年6月17日22时55分，四川省宜宾市长宁县(北纬28.34度，东经104.9度)发生6.0级地震，震源深度16千米。此后又相继发生4次5级以上余震。地震灾害造成四川省宜宾、乐山2市16个县(市、区)35.9万人受灾，13人死亡，9.5万人紧急转移安置，3500余间房屋倒塌，22.3万间不同程度损坏，直接经济损失56.2亿元。
8.四川木里“3·30”森林火灾
2019年3月30日18时26分，四川省凉山州木里县发生森林火灾。3月31日下午，四川森林消防总队凉山州支队指战员和地方扑火队员共689人在海拔4000余米的原始森林展开扑救。扑火行动中，受瞬间风力风向突变影响，突发林间可燃气体爆燃，造成27名森林消防指战员和4名地方干部群众牺牲。
9.山西乡宁“3·15”滑坡灾害
2019年3月15日18时10分许，山西省临汾市乡宁县枣岭乡卫生院北侧发生山体滑坡，致卫生院一栋家属楼(6户)、信用社一栋家属楼(8户)和一座小型洗浴中心垮塌，造成100余人受灾，20人死亡，100余人紧急转移安置，近100间房屋倒塌，直接经济损失2100余万元。
10.青海玉树等地雪灾
2019年初，青海省玉树州连续出现12次明显降雪过程，降雪量、强降雪天数达到当地历史同期最多，降雪日数为历史最多年，造成持续性积雪，最大积雪深度达22厘米，造成大量牲畜死亡，玉树、果洛部分乡镇道路中断。雪灾造成玉树、果洛、海西3自治州13个县20.7万人受灾和需紧急生活救助，5.3万头(只)牲畜死亡，直接经济损失2.1亿元。(总台记者 崔世杰)
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